O que é o Síndrome de Cogan?

O texto que se segue  foi elaborado a partir de informações fornecidos no site da ORPHANET(Portal das Doenças Raras e dos Medicamentos Órfãos)http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=1467, tendo sido publicado inicialmente noutro blog da minha autoria – Sons do Nada.

De acordo com informações da ORPHANET  datadas de 2008, o Síndrome de Cogan, que tem o nº ORPHA1467, tem uma prevalência excepcional, estando registados 200 casos a nível europeu, é de origem desconhecida, aparecendo maioritariamente na idade adulta.

Esta doença está classificada como fazendo parte do grupo de «Vasculites Sistémicas», mas também do grupo de «doenças raras sistémicas e reumatológicas».

São fornecidos os nomes dos locais de referência de tratamento médico desta doença: 1 na Bélgica, 26 em França, 16 na Alemanha, 8 em Espanha, 2 em Itália, 1 na Suíça e 1 no reino Unido, uns na área das doenças autoimunes, outros das doenças reumáticas, outros das doenças vasculares.

Curioso é que, sendo o diagnóstico feito diferencialmente (por exclusão de outras doenças, através de análises ao sangue e à urina e exame médicos específicos -audiograma, potenciais auditivos evocados, RM, VNG, posturografia, por exemplo), haja um hospital (público) em Itália especializado no diagnóstico, a merecer aqui uma referência:

Immunological diagnosis of Cogan syndrome,

Cattedra di Reumatologia
Dipartimento di Clinica e Terapia Medica Applicata

Policlinico Umberto I
Viale del Policlinico Umberto I 155
00161 ROMA
ITALY

Contacts:

Director of laboratory : Dr Valeria RICCIERI
Director of department : 
Pr Guido VALESINI
Professionals : 
Dr Fabrizio CONTIDr Roberta PRIORIPr Guido VALESINI

Phone    39 06 49974631                                     Fax         39 06 49974642

 

Associações de doentes, grupos de auto-ajuda só de portadores de Síndrome de Cogan, só existe uma, na Alemanha: CSS – Cogan-I-Syndrom Selbsthilfe Deutschland e.V.  (http://www.cogan-syndrom.eu/), mas descobri por outros meios, um Fórum on-line, francês (http://www.e-sante.fr/fr/forums_sante/syndrome_cogan-1757-22-1.htm), para além de:

 http://www.coganssyndrome.info/ (The Cogan’s Contact Network  – nos EUA)

http://www.lachainette.com/ (associação de portadores de doenças raras – em inglês, francês, espanhol e alemão)

Depois, não há mais informações, excepto um resumo de um artigo científico sobre a doença (o artigo completo está disponível em pdf, em francês e em inglês)  muito conciso, mas esclarecedor:

«O síndrome de Cogan “típico” é definido por uma queratite intersticial não-sifílica associada com envolvimento audiovestibular semelhante ao da doença de Méniere com perda progressiva da audição levando a surdez total em dois anos. O síndrome de Cogan torna-se atípico quando o envolvimento ocular e/ou auditivo é de um tipo diferente ou quando o intervalo que separa o seu aparecimento excede os dois anos. Este síndrome afecta principalmente adultos jovens, envolvendo um outro órgão em 2/3 dos casos e com um quadro clínico de doença sistémica evocativa de vasculite em 1/3 dos doentes. Os sintomas mais comuns são cardiovasculares, musculo-esqueléticos, neurológicos, gastrointestinais e mucocutâneos. Os exames complementares revelam um síndrome inflamatório e, por vezes, anomalias imunológicas. Não existe um teste de diagnóstico laboratorial específico para esta patologia. O mecanismo de formação das lesões é desconhecido; o papel de fenómenos infecciosos e/ou imunes é o mais frequentemente invocado. O prognóstico é dominado pelo risco de surdez definitiva e complicações cardiovasculares, nomeadamente insuficiência aórtica. O tratamento consiste fundamentalmente em corticosteróides. Os sintomas oculares regridem geralmente, mas a surdez raramente é reversível. Podem ser utilizados diversos imunossupressores no caso de se verificar corticorresistência ou corticodependência. »*Autor: Prof. P. Vinceneux (Fevereiro 2005)*.

NOTA: é necessário lembrar que os organismos são diferentes e que reagem de maneiras diferentes à medicação, pelo que nem todos os doentes apresentam todos os sintomas descritos e a evolução da doença depende de caso para caso.

~ por imisal - PORTUGAL em 15/05/2009.

4 Respostas to “O que é o Síndrome de Cogan?”

  1. já foi vista por um oftalmologista e um otorrino? eles aconselharão os exames necessários para ir eliminando as várias hipóteses de doenças que poderão provocar esses sintomas. a síndrome de cogan é rara e muitos médicos não a conhecem; experimente levar alguma informação sobre ela ou perguntar aos seus médicos se poderá ser isso…

  2. Desculpe a demora em responder.
    Não percebo a relação entre usar óculos e ouvir melhor, nem nunca ouvi falar de tal.
    O oftalmologista sozinho não poderá diagnosticar a doença, sem ter o parecer de um otorrino que verifique se há ou não perda auditiva e de que tipo; deverão ainda ser realizados outros exames médicos, para eliminar possíveis doenças, uma vez que não há um exame de diagnóstico desta síndrome, é por eliminação de outras doenças. de qualquer modo, sem afeção ocular (queratite ou uveíte) e perda auditiva súbita, não será possível falar da síndrome de cogan. Procure consultar um otorrino.

  3. Ola!!Ah seis meses comecei a notar que para ouvir melhor teria que colocar meu oculos.No inicio ñ notei que estava tendo deficuldade de ouvir sem oculos.Passado uns meses vir que era impossivel atender o tel,cel sem estar usando oculos.Fui no oftomologista e ele disse que se tratava de sindrome de cogan.Como eu tenho varios problemas emocionais pensei que era mas um problema emocional.
    agora estou aqui sem saber se realmente eu tenho esse sindrome-cogan.
    peço ajuda de voces que me oriente no que devo fazer pra ter a certeza se estou ou ñ.

  4. oi, meu nome é eliane ,tenho os seg. sintomas :vertigem, nauseas,vomitos,um ouco de zumbido dor de cabaça constante,tontura sempre, e nã, consigo um verdadeiro diagnostico de q, tenho. tenho 47 anos,tambem tenho glaucoma , e ja faz mais de 30 dias.

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